Questão 14524 —

Resposta: C

Tumores desmoides (fibromatose agressiva) estão fortemente associados à Polipose Adenomatosa Familiar (FAP) e à Síndrome de Gardner, ambas causadas por mutações no gene APC. Pacientes com FAP/Síndrome de Gardner apresentam risco aumentado de desenvolver tumores desmoides, particularmente após procedimentos cirúrgicos. A Neurofibromatose tipo I (alternativa A) está associada a neurofibromas e sarcomas, não a desmoides. Leiomiomatose hereditária (B), Síndrome de Werner (D) e Síndrome de Li-Fraumeni (E) não têm associação significativa com tumores desmoides. A avaliação para FAP/Síndrome de Gardner é recomendada em todo paciente diagnosticado com tumor desmoide.