Questão 8945 —

Resposta: D

A mutação germinal no gene WT1 está associada a síndromes de predisposição hereditária, particularmente a síndrome de Denys-Drash e a síndrome WAGR (Wilms, Aniridia, Anomalias Genitourinárias, Retardo mental). Estas mutações conferem alto risco de tumor bilateral (até 50%), nefropatia progressiva relacionada a glomerulonefrite mesangial, e necessidade de vigilância intensificada com ultrassom renal periódico (tipicamente trimestral até 8 anos de idade) e monitorização rigorosa de função renal e pressão arterial. A alternativa A está incorreta porque mutações germinais não determinam baixo risco histológico e não dispensam tratamento. B é falsa pois indica necessidade de vigilância adicional rigorosa. C não se aplica, pois sensibilidade a inibidores de BRAF não é característica de mutações WT1. E está incorreta porque a mutação germinal confere risco hereditário significativo aos familiares e está associada a síndromes de predisposição, não sendo exclusiva de tumores esporádicos.